-Resumen:
La epilepsia se compone de un conjunto heterogéneo de enfermedades con una elevada prevalencia y es una de las causas de consulta más frecuentes en un servicio de Neurología.
Se puede definir como una alteración del cerebro caracterizada por la predisposición mantenida a generar convulsiones, crisis epilépticas (CE) y por las consecuencias neurobiológicas, cognitivas, psicológicas y sociales de esta alteración, y requiriéndose al menos la existencia de una CE.
Es una de las enfermedades que más afectan a la calidad de vida del paciente.
-Desarrollo:
La última clasificación posterior a 2017, define y modifica varios tipos:
-Parcial es reemplazado por focal, la conciencia se usa como un clasificador de crisis focales; los términos discognitiva, parcial simple, parcial compleja, psíquica, y secundariamente generalizada son eliminados.
Los nuevos tipos de crisis focales incluyen automatismos, detención del comportamiento, hiperquinética, autonómica, cognitiva y emocional; atónica, clónica, espasmo epiléptico, mioclónica y crisis tónicas pueden ser de inicio focal o generalizado.
Crisis focal a bilateral tónica – clónica reemplaza la crisis secundariamente generalizada.
Los nuevos tipos de crisis generalizadas son: ausencia con mioclonía palpebral, ausencia mioclónica, mioclónica-atónica, mioclónica-tónica-clónica; y las crisis de inicio desconocido pueden tener características que aún permitan clasificarlas.
Gastaut, propuso una clasificación moderna en 1964.
El síndrome de Lennox-Gastaut es una forma de epilepsia grave que comienza en la infancia entre los 3 y 5 años de edad. Se caracteriza por múltiples tipos de convulsiones y por discapacidad intelectual.
Los tipos de convulsiones comunes son las convulsiones tónicas (en que los músculos se ponen rígidos y se contraen de manera incontrolable) y las convulsiones de ausencia atípicas (pérdida parcial o completa muy breve de la conciencia).
Además, muchas personas afectadas pueden sufrir caídas repentinas que pueden provocar lesiones graves o potencialmente mortales debido a la pérdida repentina del tono muscular (descrito como «atónica») o por una contracción muscular anormal (descrita como «tónica»).
La mayor parte de los ataques convulsivos son breves, pero en más de dos tercios de los casos hay periodos prolongados de actividad convulsiva (conocido como estado epiléptico) o episodios de muchas convulsiones que ocurren juntas.
La mayoría de los niños con síndrome de Lennox-Gastaut tienen discapacidad intelectual o problemas de aprendizaje que empeoran con el tiempo. Puede haber anormalidades neurológicas adicionales, y problemas de comportamiento y retraso del desarrollo de las de habilidades motoras.
Las crisis inducidas por el orgasmo son un fenómeno de naturaleza epiléptica muy poco frecuente caracterizado por convulsiones parciales complejas con o sin generalización secundaria, o por una epilepsia idiopática primariamente generalizada, desencadenada por el orgasmo sexual. Por lo habitual, las convulsiones comienzan de inmediato, poco después o unas pocas horas después de haber alcanzado el orgasmo, duran unos segundos o minutos, y son seguidas, en casos muy raros, por una migraña intensa.
El principio del Grupo de Trabajo de Tipos de Crisis fue una referencia de Albert Einstein, “hacer las cosas tan simples como sea posible, pero no más simple”.
Las motivaciones para revisar la Clasificación de las Crisis de 1981 se enumeran a continuación:
1. Algunos tipos de crisis, por ejemplo, crisis tónicas o espasmos epilépticos, pueden tener un inicio focal o generalizado.
2. La falta de conocimiento acerca del inicio de una crisis hace que ésta sea inclasificable y difícil de discutir con el sistema de 1981.
3. Las descripciones de crisis de forma retrospectiva a menudo no especifican el nivel de conciencia o si la misma está preservada o alterada, aunque primordial para muchas crisis, es un concepto complicado.
4. Algunos términos en uso actual no tienen altos niveles de aceptación por la comunidad o comprensión pública, como: “psíquico”, “parcial”, “parcial simple”, “parcial complejo” y “discognitivo”.
5. Algunos tipos importantes de crisis no están incluidos.
La clasificación de 2017 permite agregar de una manera limitada un número de calificadores para las crisis de inicio desconocido, con el fin de caracterizarlas mejor.
Las crisis de inicio desconocido pueden ser referidas por la única palabra “no clasificadas” o con características adicionales, incluyendo motora, no motora, tónica-clónica, espasmo epiléptico, detención del comportamiento.
Un tipo de crisis de inicio desconocido puede clasificarse posteriormente como de inicio focal o generalizado, pero cualquier manifestación asociada (ej., tónica-clónica) de la crisis previamente no clasificada se continuará aplicando.
En este sentido, el término “inicio desconocido” es una forma de ubicar la crisis por desconocimiento y no constituye una característica de la misma.
El marco básico de clasificación de crisis utilizado desde 1981 se ha mantenido. Focal versus parcial En 1981, la Comisión declinó la designación como “focal” de una crisis que pudiera involucrar todo un hemisferio, de modo que se prefirió el término “parcial”.
La terminología pone algún modo al énfasis moderno sobre redes, no obstante el término “parcial” trasmite un sentido de parte de una crisis, mas que una localización o sistema anatómico.
El término “focal” es más comprensible en términos de localización de inicio de una crisis.
Se definió focal como “originada en redes limitadas a un hemisferio.
Estas redes pueden estar localizadas discretamente o tener una distribución más amplia.
Las crisis focales pueden originarse en estructuras subcorticales”. Las crisis generalizadas desde el inicio se definieron como “originadas en algún punto, y rápidamente involucran redes distribuidas bilateralmente”.
Clasificar una crisis como aparentemente de inicio generalizado no descarta un inicio focal no documentado por las limitaciones de nuestros métodos clínicos actuales, pero esto es más una cuestión de corregir el diagnóstico que de clasificación.
Además, las crisis focales pueden involucrar rápidamente redes bilaterales, mientras que la clasificación se basa en el inicio unilateral.
Para algunos tipos de crisis, por ejemplo los espasmos epilépticos, la distinción de un inicio focal versus generalizado puede requerir un estudio cuidadoso de monitoreo video-EEG, o el tipo de inicio puede ser desconocido.
Una distinción entre inicio focal y generalizado es práctico, y puede cambiar con los avances en la capacidad de caracterizar el inicio de las crisis.
La focalidad del inicio de las crisis se puede inferir por el patrón de coincidencia con crisis conocidas de inicio focal, incluso cuando la focalidad no está estrictamente clara en términos de las manifestaciones observadas.
Una crisis es focal, por ejemplo, cuando ésta comienza con déjà vu y luego progresa a pérdida de conciencia y de la capacidad de respuesta, chasquido de labios y frote de las manos por un minuto.
No hay nada intrínsecamente “focal” en la descripción, pero el monitoreo video-EEG de innumerables crisis similares ha demostrado previamente el inicio focal.
Si se conoce el tipo de epilepsia, se puede presumir el inicio de la crisis incluso cuando ésta no sea observada; por ejemplo, una crisis de ausencia en una persona conocida con epilepsia de ausencia juvenil.
Los médicos han sido conscientes desde hace tiempo, que las llamadas crisis generalizadas, por ejemplo una crisis de ausencia con actividad punta onda generalizada en el EEG, no se manifiesta por igual en todas las partes del cerebro.
El Grupo de Trabajo hizo hincapié en el concepto de bilateral, en lugar de generalizada, involucrando algunas crisis, ya que las crisis pueden ser bilaterales sin comprometer todas las redes cerebrales.
Las manifestaciones bilaterales no necesariamente son simétricas. El término “focal a bilateral tónica-clónica” sustituyó a “secundariamente generalizada”.
El término “generalizado” se mantuvo para las crisis generalizadas desde el inicio. Inicio desconocido Los médicos suelen escuchar sobre el inicio no observado de las crisis tónica-clónicas.
Quizás, el paciente estaba dormido, solo, o los observadores estaban muy distraídos por las manifestaciones de la crisis para percatarse de las características focales.
Debería haber una oportunidad para clasificar provisionalmente estas crisis, incluso en ausencia de conocimiento sobre su origen.
El Grupo de Trabajo, por lo tanto, sugirió una descripción más detallada de las crisis de inicio desconocido, cuando se observan características clave durante el curso de la crisis, tales como la actividad tónica-clónica o la detención del comportamiento.
El Grupo de Trabajo recomienda clasificar una crisis como de inicio focal o generalizado solo cuando haya un alto grado de confianza (ej., ≥ 80%, elegido arbitrariamente para que coincida con el error beta usualmente permitido) en la exactitud de la determinación, de lo contrario, la crisis debe permanecer sin clasificar hasta que la información esté disponible.
Puede que sea imposible clasificar una crisis, ya sea debido a información incompleta o por la naturaleza inusual de ésta, en cuyo caso se denomina crisis no clasificada.
La categorización como no clasificada debería ser utilizada solo para la situación excepcional en la que el clínico confía que el evento es una crisis, pero no puede clasificarla.
Conciencia y reactividad La clasificación de 1981 y la revisión de 2010, sugirieron una distinción fundamental entre las crisis con pérdida o alteración de la conciencia y aquellas sin alteración de la misma.
Los automatismos focales, autonómicas, detención del comportamiento, cognitivas, emocionales e hiperquinéticas son nuevos tipos de crisis. Crisis focal a bilateral tónica-clónica es un nuevo tipo que sustituye el término crisis focal secundariamente generalizada.
Nuevos tipos de crisis generalizadas En relación con la clasificación de 1981, el nuevo esquema de tipos de crisis generalizadas incluye: ausencia con mioclonía palpebral, mioclónica atónica y mioclónica-tónica-clónica (aunque se mencionó el inicio clónico de las crisis tónicaclónicas en la publicación de 1981).
La crisis con mioclonía palpebral podría haberse ubicado lógicamente en la categoría motora, pero dado que las mioclonías palpebrales son más significativas como característica de las crisis de ausencia, se ubicó en la categoría no motora / ausencia.
Con frecuencia, la crisis con mioclonía palpebral puede mostrar características focales.45 De manera similar, la crisis de ausencia mioclónica tiene potencialmente características tanto de ausencia como motora, y podría haberse situado en cualquiera de los grupos.
Los espasmos epilépticos son crisis representadas en la categoría de inicio focal, generalizado y desconocido, y la distinción puede requerir registro de video-EEG.
El término “epiléptico” está implícito para cada tipo de crisis, pero explícitamente establecido para los espasmos epilépticos, debido a la ambigüedad de la palabra “espasmo” en el lenguaje neurológico.
Para las crisis convulsivas se aconseja, lorazepan, midazolam, propofol, tiopental, o pentobarbital.
-Crisis de ausencia:
Crisis de ausencia, también conocida como petit mal o ausencias típicas, son un tipo de convulsión generalizada que se caracteriza por breves episodios de alteración del estado de conciencia o «ausencias» y actividad anormal en el electroencefalograma.
El primero en utilizar el término petit mal (en español: pequeño mal) para nombrar estos episodios fue el psiquiatra francés Jean Étienne Dominique Esquirol
Epidemiología
Las crisis de ausencia se presentan en el 25% de los pacientes con epilepsia y pueden suceder solas o más frecuentemente combinadas con otros tipos de crisis convulsivas.
Son típicas de personas jóvenes, generalmente menores de 20 años, aunque se presentan principalmente durante la infancia, por lo que pueden confundirse con falta de atención y afectar el rendimiento escolar.
Signos y síntomas
El síntoma principal y característico es el deterioro repentino de la conciencia, que suele ser breve y durar solamente unos segundos.
Durante el episodio, la persona interrumpe sus actividades y permanece estática y con la mirada fija, y ocasionalmente puede presentar pequeñas gesticulaciones o parpadeos.
Normalmente, al finalizar la crisis continúan con lo que estaban haciendo sin recordar lo que sucedió. Suelen ser repetitivas y presentarse en varias ocasiones en el transcurso del día
Diagnóstico
La sospecha es principalmente clínica, la presencia de episodios repentinos de interrupción de las actividades, la conversación o la marcha, acompañados de mirada fija, parpadeo y ausencia de movimientos, entre otros, orientan hacia la posibilidad diagnóstica.
Aunque los rastreos con resonancia magnética nuclear pueden resultar útiles para descartar otras patologías, la única prueba diagnóstica confirmatoria es el electroencefalograma, donde aparecen espicas y complejos de ondas lentas.
Tratamiento:
Etosuximida(zarontin), ácido valporico(depakine), lamotrigina (lamictal), Lacosamida( vimpac), Topiramato(topamax).
El fármaco de primera elección para las crisis de ausencia aisladas es etosuximida, pero se desaconseja en el caso de la presencia combinada de convulsiones tónico-clónicas, ya que puede agravarlas.
En el caso de crisis combinadas es más efectivo el valproato de magnesio, que tiene un amplio espectro
-Referencias:
-Berg AT, Berkovic SF, Brodie MJ, et al. Revised terminology and concepts for organization of seizures and epilepsies: report of the ILAE Commission on Classification and Terminology, 2005–2009. Epilepsia 2010;51:676–685. 2. Engel J Jr. Report of the ILAE classification core group. Epilepsia 2006;47:1558– 1568.
-Gastaut H, Magnus O, Caveness W, et al. A proposed international classification of epileptic seizures. Epilepsia 1964;5:297–306. 4. Gastaut H. Classification of the epilepsies. Proposal for an international classification. Epilepsia 1969;10(Suppl.):14–21.
-keywords:
Clasificación de la epilepsia, crisis de ausencia, crisis focal, crisis generalizada, crisis tónico clónica, disfunción sexual y epilepsia, tratamiento de las convulsiones, tratamiento de las crisis de ausencia.
Epilepsia y RMN, epilepsia y EEG,
