Como Actúan los Lisosomas
-Resumen:
Los lisosomas son organelas algo grandes, formados por el retículo endoplasmático rugoso almacenados en el complejo de Golgi. Son esféricos rodeados de membrana capaces de realizar el metabolismo o digestión intracelular de macromoléculas de una forma controlada.
-Discusión:
Su disfunción ocasiona enfermedades, algunas se conocen muy bien, pero sus principales manifestaciones se inician en la edad adulta, como puede ser la enfermedad de Gaucher o la enfermedad de Fabry, son enfermedades liposomales..
Otras enfermedades, como las mucopolisacaridosis, algunas cerolipofuscinosis o las ASMD, Acid sphingomyelinase deficiency (ASMD) o enfermedad de Niemann-Pick, el diagnóstico muy precoz permite iniciar un tratamiento efectivo.
Las enzimas hidrolíticas y proteolíticas que sirven para digerir los materiales de origen externo (heterofagia) o interno (autofagia) que se encuentran en el organismo.
Tienen alto contenido en hidrolasas ácidas (más de 40). Las enzimas lisosomales pueden digerir bacterias y otras sustancias que entran en la célula por fagocitosis, u otros procesos de endocitosis.
La manosa-6-P es el marcador molecular, el sello, que dirige a las enzimas hacia la ruta de los lisosomas.
Las enzimas lisosomales son reconocidas y marcadas selectivamente al añadirles manosa-6-fosfato (M6P) al N-oligosacárido añadido en el retículo endoplásmico, durante su paso al aparato de Golgi.
El acrosoma del espermatozoide es un lisosoma especial que contiene hialuronidasa, proteasa y abundante fosfatasa ácida.
-Conclusiones:
Las enzimas más importantes del lisosoma son:
Lipasas, que digiere lípidos: esterasas, fosfolipasas
Glucosidasas, que digiere carbohidratos: glucógeno
Proteasas, que digiere proteínas: péptidos
Nucleasas, que digiere ácidos nucleicos, RNA y DNA.
Fosfatasas: Fosfatasa ácida
Hidrolasas: Mucopolisacáridos
Lisozima
Hialuronidasa
Los lisosomas actúan esencialmente como el sistema digestivo de la célula y los iones de hidrógeno mantienen la acidez del fluido interior.
Cuando los patógenos extraños, como las bacterias, entran en una célula, los lisosomas pueden ayudar a neutralizarlos al digerirlos. De esta manera ayudan con la respuesta inmune de un organismo.
SI los lisosomas no funcionan correctamente, pueden causar trastornos o enfermedades de almacenamiento lisosomal.
Si una de las muchas enzimas lisosomales tiene una fórmula química incorrecta debido a una mutación genética, se acumula la sustancia que debe metabolizar o destruir la enzima.
La progranulina (PGRN) es una citoquina, formada en el tejido adiposo participa en la biogénesis de lisosomas.
Referencias:
-Kazmi F et al., (2013) Drug Metab Dispos 41; 897-905
-Sardiello M, Palmieri M, di Ronza A, Medina DL, Valenza M, Gennarino VA, Di Malta C, Donaudy F, Embrione V, Polishchuk RS, Banfi S, Parenti G, Cattaneo E, Ballabio A (July 2009). «A gene network regulating lysosomal biogenesis and function». Science. 325
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