Síndrome Solo Células de Sertoli

-Resumen:

Llamado también Síndrome Del Castillo, en el síndrome SCO, sólo hay células de Sertoli (células que nutren a los espermatozoides inmaduros) revisten los túbulos seminíferos (tubos del interior de los testículos donde se desarrollan los espermatozoides).
Por lo tanto, no hay espermatozoides presentes en los túbulos seminíferos y es una de las causas de infertilidad con azoospermia.

-Discusión:

El síndrome de sólo células de Sertoli o síndrome de Del Castillo o aplasia de células germinales es un trastorno caracterizado por la esterilidad masculina sin anormalidad sexual.
El síndrome de sólo células de Sertoli es como otras azoospermias no obstructivas (NOA), los casos se tratan mediante la recuperación de esperma a través de la extracción de esperma testicular ( TESE ), la extracción microquirúrgica de esperma testicular (mTESE), o la biopsia testicular.
Cuando se recuperan espermatozoides viables, éstos pueden utilizarse en la inyección intracitoplasmática de espermatozoides (ICSI).
Los pacientes con síndrome de sólo células de Sertoli normalmente tienen rasgos masculinos secundarios normales (fenotipo masculino) y tienen testículos normales o de pequeño tamaño.
Se caracteriza por una espermatogénesis severamente reducida o ausente a pesar de la presencia tanto de células de Sertoli como de Leydig.
Se produce por microdeleciones en el cromosoma Y, y existen 2 subtipos tipo 1, con ausencia total de espermatogonias y tipo 2 con escasas espermatogonias en pocos túbulos.
En general, los niveles de testosterona y LH son normales, pero debido a la falta de inhibina, los niveles de FSH están aumentados.
El síndrome de sólo células de Sertoli es como otra azoospermia no obstructiva (NOA), los casos son manejados por la recuperación de esperma a través de la extracción de esperma testicular (TESE), la extracción de esperma testicular micro-quirúrgica (mTESE), o la biopsia testicular.[
En la recuperación de los espermatozoides viables esto podría ser utilizado en la inyección intracitoplasmática de esperma ICSI, ya que puede haber una espermatogénesis focal.
Suele darse en varones de entre 20 y 40 años. En este síndrome, sólo las células de Sertoli recubren los túbulos seminíferos del testículo, y los pacientes tienen una espermatogénesis muy baja o ausente.
Estos pacientes suelen ser normales en la exploración física, ya que esta afección se presenta con infertilidad sin anormalidad sexual. El diagnóstico suele realizarse a partir de los resultados de la biopsia testicular.

-Conclusiones:

Los pacientes aún pueden reproducirse con tecnología de reproducción asistida. Esta actividad describe el diagnóstico y el tratamiento del síndrome de sólo células de Sertoli y destaca el papel del equipo interprofesional en el manejo de estos pacientes.
Las células de Sertoli se encuentran en los túbulos seminíferos contorneados y forman parte de la barrera sangre-testis en los varones. También desempeñan un papel importante en la espermatogénesis, que es la producción de esperma.
Las células de Sertoli también segregan la hormona antimulleriana, AMH, que provoca la regresión de los conductos de Muller en el feto masculino.
Esta hormona impide el desarrollo de cualquier órgano reproductor femenino interno durante las primeras etapas de la embriogénesis en un feto masculino.
Las células de Sertoli también segregan inhibina-B, que proporciona el efecto de regulación a la baja de la secreción de la hormona estimulante del folículo en el hipotálamo. La activina es otro producto secretado por las células de Sertoli. Proporciona una retroalimentación positiva en el hipotálamo para la espermatogénesis y conduce a un mayor nivel de FSH.
Los pacientes presentan niveles normales de hormona luteinizante (LH) y testosterona. El bajo nivel de inhibina-B conduce a un nivel más alto de lo normal de la hormona estimulante del folículo (FSH).

Causas:

Mayoritariamente idiopática
Genética, puede coexistir un Síndrome de Klinefelter
Exposición a toxinas que provoca una menor espermatogénesis
Exposición a la radiación en la región testicular
Antecedentes de traumatismos que conducen a una menor producción de espermatozoides
Infección vírica
quimioterapia

La azoospermia, se refiere a la ausencia de espermatozoides, que se observa a menudo en estos pacientes. Un porcentaje muy pequeño de pacientes puede tener un nivel bajo de esperma detectable.
Algunos estudios han demostrado que la recuperación es mejor con niveles más altos de FSH en la sangre.
La tasa de recuperación exitosa de los espermatozoides varía. Múltiples factores, como la presencia de espermatozoides, pueden influir en el resultado de TESE e ICSI. Algunos estudios incluso han sugerido que solo el 13% de los pacientes con síndrome de células de Sertoli lograron tener un hijo mediante estos procedimientos.
También se recomienda a las parejas que se sometan a pruebas genéticas para confirmar si los niños también podrían estar en riesgo de padecer la enfermedad.
Puede haber:

Azoospermia
Hiperplasia de células de Leydig
síndrome de Klinefelter
Fallo testicular
Hipoespermatogénesis

El síndrome de células de Sertoli solo se maneja mejor con un equipo interprofesional. Si bien el diagnóstico no es difícil, el tratamiento no es satisfactorio para las parejas que desean concebir.
Solo alrededor del 10% de las parejas llegan a concebir.

Referencias:
-Stouffs K, Gheldof A, Tournaye H, Vandermaelen D, Bonduelle M, Lissens W, Seneca S. Sertoli Cell-Only Syndrome: Behind the Genetic Scenes. Biomed Res Int. 2016;2016:6191307.
-Nistal M, Jimenez F, Paniagua R. Sertoli cell types in the Sertoli-cell-only syndrome: relationships between Sertoli cell morphology and aetiology. Histopathology. 1990 Feb;16(2):173-80.

Keywords:
aplasia de células germinales, síndrome de sólo células de Sertoli o síndrome de Del Castillo, esterilidad masculina y sindrome Del Castillo, infertilidad con azoospermia, azoospermia no obstructiva, inyección intracitoplasmática de esperma, células de Sertoli y hormona antimulleriana, células de Sertoli e inhibina, células de Sertoli y activina, células de Sertoli y bajo nivel de inhibina B, células de Sertoli y nivel de FSH alto.

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *

en_GBEnglish